В восточной части острова Новая Гвинея, на высоте приблизительно 1500 — 2000 м над уровнем моря расположен труднодоступный для человека горный район. Его сильно пересеченная местность покрыта непроходимой травой кунаи или же густыми лесными массивами. Здесь, в этом отделённом от человечества закрытом мирке, к югу и востоку от горы Майкла, разбросаны туземные деревни языковых групп Форе, Кейагана, Каните, Ауйяна, Кими и Узуруфа. Согласно древним обычаям, между племенами и между деревнями на протяжении многих веков, с самых незапамятых времён, велись непрекращающиеся войны с ритуальными убийствами, колдовством и массовым людоедством.
Первые зарегестрированные контакты с местными туземцами зарегестрированы в 1932 г., когда их посетила экспедиция золотоискателя Тэда Эйбенка. В 1949 г. в Тарибо (область Кейагана) была основана первая лютеранская миссия. Там же вскоре был организован и первый патрульный пост, который, как и вообще патрулирование этих районов, был создан специально в целях прекращения междоусобицы и поддержания порядка в этих местах. В этом же году среди папуасов появились первые христианские священники. Их ждали плохие новости - туземцы увлеченно пожирали себе подобных и находили сие занятие несравненно более увлекательным, чем смиренная молитва. Одним из наиболее страшных ритуалов у форе было поедание родственниками мозга умершего члена семьи! Вот как описывает этот ужас один из очевидцев:
"Поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось среди туземцев форе как дань уважения и траура. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все его добродетели. Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В это время женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчесывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и чистят им носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют наконец цилиндры, извлекут содержимое и начнется безумное пиршество."
Первый патрульный офицер района Джон Мак Артур 6 декабря 1953 г., подходя к деревне Амуси, увидел сидящую у костра маленькую брошенную девочку. «Она сильно дрожала, — писал в своем дневнике Д. Мак Артур, — а голова ее спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжится вплоть до ее смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть...»
Джон Мак Артур продолжал встречать подобные случаи "порчи" среди туземцев, которое, как он вскоре установил, называлось «куру» — словом, обозначающим у папуасов дрожание от холода или от страха. Туземцы верили, что это являлось злым колдовством враждебных шаманов и жрецов, которые, проклиная своих врагов, налаживали на них особую мучительную порчу, медленно приводящую к смерти.
Отвергнув вздор по поводу мистического колдовства, Мак Артур оказался достаточно проницательным человеком, чтобы заподозрить в куру новое, неизвестное до той поры, таинственное заболевание человека. Он поспешил поведать о своих наблюдениях и предположениях австралийскому врачу Винсенту Зигасу, который и начал в 1956 г. первые наблюдения над больными туземцами. Перед исследователями стоял вопрос о том, каким же образом передаётся эта болезнь, и почему от неё страдают исключительно туземцы этих мест. Может быть, причиной служит пища, употребляемая папуасами, или же всё таки это наследственный недуг, с долгим инкубационным периодом? Пока эти вопросы оставались без ответа.
В октябре В. Зигас провел несколько недель в области Окапа, где собрал пробы крови от 26 больных куру и сумел даже взять кусочки мозга человека, умершего от этого заболевания. Весь собранный материал был сразу же переправлен доктору С. Андерсону в Мельбурн (Австралия), который, и предпринял первые попытки его тщательного лабораторного изучения.
Кусочки мозга растирали в ступке с песком, полученную кашицу разводили концентрированным солевым раствором, после чего вводили в куриные эмбрионы или в мозг взрослым мышам или мышатам-сосункам. Все эти манипуляции были не случайными. Именно таким образом и были открыты многие вирусы, известные сейчас как возбудители тяжелых инфекционных заболеваний.
Но, к сожалению, все эти попытки заверишились досадной неудачей. Никакой информации не дал и анализ сывороток крови больных куру — в них не были обнаружены антитела ни к одному из выделяемых на острове Новая Гвинея вирусов энцефалита.
Но вот в начале марта 1957 г. в изучение куру включается тогда малоизвестный американский вирусолог Карлтон Гайдушек, и с этого момента начинается интенсивное и найболее плодотворное исследование этого неизвестного цивилизации заболевания.
В лагере близь Окапы строится больница и лаборатория, специально для изучения загадочной инфекции. Пробы от больных доставляют автомобилем на аэродром, а оттуда — в лаборатории Австралии и США. Больные подвергаются тщательному клиническому и лабораторному обследованию; начинают испытываться многочисленные терапевтические средства; наконец, в районе распространения куру развертываются специальные эпидемиологические исследования, которые помогли бы ответить на вопросы: кто или что служит источником заражения людей куру?
Каким путем возбудитель, если же он существует, передается здоровому человеку?
Какие еще живые существа могут болеть куру или, по крайней мере в организме каких из них возбудитель куру может размножаться?
Первым признаком куру оказывается нарушение походки, так называемая двигательная атаксия. Этот симптом развивается столь незаметно, что наиболее часто подмечается окружающими прежде, чем его замечает сам больной. Атаксия медленно и постепенно прогрессирует, становится все более выраженной и характеризуется неправильной постановкой ног и качающейся походкой. В этот период больные часто жалуются на боли в коленях, головную боль, общее недомогание, повышение температуры, кашель и насморк. Позднее появляется характерное дрожание туловища, конечностей и головы.
Все попытки больного хоть как-то скоординировать свои движения еще больше усиливают дрожание, которое усугубляется также возбуждением, усталостью или истощением больного. Спустя месяц приступы дрожания происходят с частотой 2 — 3 раза в секунду и создают у окружающих впечатление озноба. Дрожание уменьшается в тех случаях, когда больной сидит расслабившись, и совершенно пропадает во время сна.
На втором-третьем месяце начинают проявляться нарушения речи и координации тонких движений рук и ног, хотя больной продолжает выполнять определенную работу в доме и в саду. В это же время можно наблюдать появление странных непроизвольных движений, которые наиболее часты и заметны во время стремления больного подняться из лежачего или сидячего положений. Больные оказываются способными ходить, только опираясь на палку, а месяц спустя они ведут уже главным образом сидячий образ жизни, хотя зачастую находятся около дома и даже присутствуют на празднествах. Так больной постепенно теряет способность передвигаться, весьма страшные последствия.
Однако болезнь прогрессирует, больной чувствует себя все хуже, речь его становится неразборчивой, он уже не в состоянии удерживать равновесие даже сидя, и его выводят из темной хижины только в туалет.
Спустя 3 — 6 месяцев от начала заболевания больные находятся в крайне тяжелом состоянии. Соплеменники уже не выносят их на улицу - они лежат в хижинах, страдая от недержания мочи и кала. Быстро образуются болезненные пролежни по всему телу.
Постоянно пребывая в лежачем положении, больной теперь не может самостоятельно есть и, как правило, очень скоро погибает от истощения. Причиной гибели нередко бывает также инфицирование пролежней и развитие общего заражения крови (сепсиса) или застойная бронхопневмония. Были случаи, когда обездвиженный больной получает случайные ожоги от домашнего очага. По сути, больной просто напросто превращается в "овощ", без возможности самостоятельно существовать, испытывая при этом крайне ужасные симптомы. И эта болезнь имела место в этих горах на протяжении долгих веков. Страшно себе представить. Само собой, что местные жители свято верили во всяческую нечистую силу.
Одной из характерных особенностей куру, проявляющейся уже с первых месяцев заболевания, является повышенная возбудимость, избыточный и не всегда уместный смех, долго не проходящие улыбки, а иногда приступы буйного беспричинного веселья. Повышенная возбудимость при куру оказывается столь выраженной, что именно поэтому заболевание назвали «хохочущая смерть».
